پروفسور محمد حسین سلطان زاده

      استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
متخصص کودکان ونوزادان
طی دوره بالینی عفونی از میوکلینیک آمریکا
دبیر برگزاری کنفرانس های ماهیانه گروه اطفال
 دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

 خانم دکتر مژگان هاشمیه

فوق تخصص خون اطفال

دکتر محسن جوادزاده

فوق تخصص عصاب اطفال

به اتفاق اعضای هیئت علمی بخش اطفال بیمارستان امام حسین

 

معرفي بيمار

بیمار شیرخواردختر 3.5 ماهه میباشد که با شکایت تب از 25 روز قبل مراجعه کرده است و در این مدت 3 نوبت مراجعه به بیمارستان داشته که  با توجه به نرمال بودن آزمایشات مرخص شده است.
شب قبل مراجعه با تشدید تب و اسهال آبکی غیر اگزوداتیو در اورژانس بیمارستان مفید بستری شده است  و در سیر بستری دچار تشنج
upward gazeو حرکات پرشی در سر وگردن با مدت 2 تا 3 دقیقه  شده است که دیازپام دریافت کرده است.

بیمار ماحصل زایمان ترم و سزارین میباشد و G2P2L2 بوده وتغذیه با شیر مادراست و  سابقه دیابت در مادرداشته و  ازدواج والدین منسوب دوربوده و  واکسینا سیون در  بدو تولد و دو ماهگی انجام شده . بیماراز نظر تکاملی هنوز گردن نمیگیرد  و قادر به فیکساسیون چشم ها نمی باشد.

از نظر سابقه دارویی کودک  قطره آ+د و آهن و استامینوفن گرفته . وزن تولد 3کیلوگرم -----> 5.800 صدک 50% دور سر کنونی 40 سانتیمتر صدک 50% قد کنونی 60 سانتیمتر صدک 50% میباشد.

BP:100/P PR:110/min RR:25/min T:38/5 c فونتانل قدامی 2 در 2 و خلفی 0.5در 0.5.

معاینه قلب و ربه نرمال در معاینه شکم هپاتواسپلنومگالی داشته وطحال 3 سانتیمتر زیر لبه دنده لمس میشود.span کبد حدود 8 سانتیمتر می باشد. بیمار sepsis workup شد و تشنج بیمار با فنوباربیتال و فنی توئین کنترل شد .در آزمایشات پان سیتوپنی و هیپو ناترمی داشت که جهت بیمار درمان ساپورتیو و اصلاح آب و الکترولیت صورت گرفت.

WBC=3600   N=33  L=65---->3200  N=25  L=75---->3400  N=4  L=89---->4100  N=10  L=86

RBC=4.3mil/cumm---->3.8mil/cumm---->4.77mil/cumm---->5.14mil/cumm

 HB=9.6gr/dl---->8.2gr/dl---->12.1gr/dl---->12.3gr/dl

 MCV=73fl---->71fl---->79fl---->78fl

PLT=78000---->71000---->57000---->108000

 CRP=4+

NA=123 meq/L ---->125 meq/L ---->120 meq/L ---->134 meq/L

 K=3.6meq/L ---->3.7meq/L---->3.3meq/L---->3.8meq/L

Ca=9.8mg/dl

 Cr=0.4mg

Urea=12mg

Bs=64mg/dl

Uric acid=3.2mg/dl---->2.7mg/dl---->3mg/dl---->2.3mg/dl

SGOT=53 IU/L

SGPT=25 IU/L

Alkph=438 IU/L

LDH=620 IU/L

Ferritin=843.1mg

Fasting Cholestrol=80mg/dl  (124-210)

(50-200) Fasting TG=384 mg

PTT=52sec

PT=15.4 sec

INR=1.4

Fibrinogen=114 mg/dl

TORCH STUDY= NEG

HBS Ag ,HIV,HCVAb,EBV AB=NEG

HBs Ab=1.2 IU

EBV Igm=0.12 ISR  NEG

  EEG درخواست شد که تغییرات پاروکسیسمال قابل ملاحظه ای نداشت ولی کاهش ولتاژ و کندی

ژنرالیزه به نفع آنسفالوپاتی ژنرالیزه داشت.  

با توجه به هایپوناترمی جهت بیمار چندین نوبت سدیم ادرار چک گردید و با توجه به شک به CF جهت بیمار sweat test   درخواست شد.

Urine ca rand:26meq/L

Urine k rand:18meq/L

Urine na rand:7meq/L

  کروماتوگرافی آمینواسیدهای سرم به روش HPLC و آمونیاک و لاکتات و LFT از نظر R/o  بیماری های متایولیک انجام گردید. در بررسی های انجام شده کروماتوگرافی آمینواسیدهای سرم و ادرار نرمال گزارش شد  و آمونیاک ولاکتات  نرمال بود.

در فوندوسکوپی  انجام شده تغییر پاتولوژیکی رویت نشد.

با توجه با لیست تشخیص افتراقی های مطرح شده    BMA  و بیوپسی کبد شد که در بیوپسی کبد و فلوسیتومتری تغییرات زیر مشاهده شد.

بیوپسی کبد:severe Fatty change liver   و ارتشاح التهابی مزمن chronic inflammatory

PBS:hypochoromia,anisocytosis,leukopenia,partiallymphocytosis,

thrombocytopenia

در B.Mانجام شده سلولاریته کاملا نرمال و مورفولوژی رده اریتروئید و رده میلوئید و همچنین M/E نرمال می باشد و فقط صرفا تغییرات مگالوبلاستیک خفیف در رده اریتروئید رویت گردید.اثری از بلاست و اریتروفاگوسیتوز و یا storage cell در B.M مشاهده نگردید.همچنین جهت بیمار فلوسیتومتری انجام گردید که نتایج آن :

در رده large mononucleur CD56=1.7

گزارش شد.

 

تشخيص شما چيست؟