پروفسور محمد حسین سلطان زاده

      استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
متخصص کودکان ونوزادان
طی دوره بالینی عفونی از میوکلینیک آمریکا
دبیر برگزاری کنفرانس های ماهیانه گروه اطفال
 دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

 دکتر شاداب صالح پور

فوق تخصص غدد اطفال

به اتفاق اعضای هیئت علمی بیمارستان لقمان حکیم

 

معرفي بيمار

بیمار دختر 13 ساله که در تاریخ 3/12/92 به علت سردرد شدید در بیمارستان لقمان حکیم بستری و مورد بررسی قرار گرفت.

سردرد بیمار درنواحی  بای تمپورال و همراه با تهوع و فوتوفوبی و فونوفوبی و گاها استفراغ بود.

کودک که از لحاظ ذهنی متناسب با سنش بود بروز سردرد ها را از 4 ماه پیش ذکر می کرد که به دنبال دو جراحی پی در پی دهان و دندان به جهت پوسیدگی شدید دندان ها که همراه با بیهوشی عمومی بوده است دچار این سردرد ها شده است.

همچنین از 4 ماه گذشته به جهت وجود ضایعات متعدد دهانی برای بیمار با احتمال عفونت قارچی فلوکونازول شروع شده است.

ضمنا کودک که از قبل از شروع سردرد ها نیز کاهش اندکس های رشدی را داشته است، طی این مدت نیز حدود 8 تا 9 کیلوگرم کاهش وزن داشته است.

کودک این سردرد ها را تقریبا در تمامی ساعت های شبانه روز دارد و او را از فعالیت های طبیعی اش باز داشته و با استراحت نیز بر طرف نمی شود.

کودک تب دار نبوده و علائم کوریزا نداشته و سرفه و خلط را ذکر نمی کند.

کودک شدیدا بی اشتها بوده و فقط تمایل به خوردن تنقلات از جمله آجیل و خشکبار دارد.

الگوی دفع ادرار و مدفوع طبیعی است.

تاریخچه پزشکی بیمار:

بیمار فرزند سوم مادر G3P3Ab0L3  میباشد. ترم و حاصل زایمان طبیعی بدون هیچ گونه مشکل در بدو تولد می باشد.

وزن تولد 3200 می باشد .وزن کنونی 25 کیلوگرم و قد کنونی 137 سانتی متر میباشد که هردو 3/3 SD زیر صدک 50% می باشند.دور سر کودک طبیعی می باشد.

کودک از دوران شیرخوارگی به دلیل افت های دهانی متعدد و خشکی چشم وفوتوفوبی مراجعات متعدد داشته و درمان های متعدد دریافت کرده است.

همچنین کودک طی سالهای گذشته (شروع از سال 86)مراجعات متعدد به بیمارستان با شکایت های ضعف و بی حالی و خستگی وبی اشتهایی و با وجود هایپوگلایسمی و هایپوتنشن و هایپوکلسمی در آزمایشات و همچنین زخم های کاندیدایی دهانی و روی ناخن ها و حتی آتروفی ناخن داشته است.

بررسی های متعدد تا سال 88 روی بیمار انجام شده و نهایتا بیمار روی درمان دارویی به شرحی که ذکر می شود قرار می گیرد.

همچنین بیمار طی بررسی ها هایپوکلسمی وPTH پایین داشته است.

بیمار از 9 سالگی  به تدریج دچار آلوپشی ابتدا به صورت آره آتا و در ناحیه سر شده است که به ترتیب کل بدن را گرفته است.و بیمار در ابتدا با کلسیم و روی و تزریق موضعی کورتون تحت درمان قرار گرفته که پاسخی نداشته است.

بیمار گاهی هنگام مراجعه شکایت از شکم درد و استفراغ نیز داشته است.

سابقه ای از تشنج نمی دهد.

در TFT  انجام شده برای بیمار هایپوتیروئیدی با افزایش میزان Anti TPO Ab مطرح شده و تحت درمان قرار گرفته است.

در آزمایشات انجام شده طی بستری های مذکور کودک اغلب اختلالات الکترولیتی از جمله هایپوناترمی، هایپوکالمی و قند ناشتای پایین داشته است.

همچنین افزایش آنزیمهای کبدی تا حداکثر 2-3 برابر نرمال را در بستری های اخیر داشته است.

تاریخچه خانوادگی:

پدر و مادر بیمار منسوب درجه اول (دخترخاله پسرخاله) می باشند.

خواهر و برادر های بیمار ظاهرا سالم می باشند.فقط برادر بزرگتر بیمار از 4 ماه گذشته دچار سردرد های میگرنی می باشد و دارو مصرف می کند.سابقه سردرد های دوره ای را درپدر و مادر و دختر خاله و پسرخاله بیمار ذکر می کنند.

تاریخچه دارویی بیمار:           

لووتیروکسین،هیدروکورتیزون،فلودروکورتیزون،کلسیم کربنات،کلسیتریول،فلوکونازول

سابقه مصرف دارو یا ماده خاص و آلرژی را ذکر نمی کند.

معاینه فیزیکی:

بیمار دختر 13 ساله که short stature  می باشد.و کمی کاشکتیک به نظر می رسد.

کودک از لحاظ ذهنی و درک اجتماعی در حد سن خود می باشد.

کودک بیحال است و تمایل به نیمه باز نگه داشتن چشم هایش دارد.

آلوپشی توتالیس مشهود است و کدورت قرنیه دو طرفه دارد.

غلائم حیاتی : AT=37/2 BP=120/80 PR=90 RR=20

ملتحمه PALE  نمی باشد و اسکلرا ایکتریک نمی باشد.

دندان های کودک به جهت پوسیدگی وسیع تحت درمان با پروتز قرار گرفته است.

در حال حاضر زخم دهانی ندارد.بینایی در حد قابل بررسی مشکلی ندارد.

معاینه نورولوژیک در حد قابل بررسی مشکلی ندارد. DTR: 3+

معاینه ENT  و قلب و ریه و شکم مشکلی نداشت.

اندام ها عضلات ضعیف و کاشکتیک دارد.

تانر در مرحله 1 می باشد.

علائم تحریک مننژ ندارد.

ستون فقرات نرمال است.

ژنیتالیا نرمال و دخترانه است و هایپرپیگمانتاسیون پوستی  ندارد.

پاراکلینیک:

سی تی اسکن سینوس های پارا نازال کدورت و افزایش ضخامت در سینوس های ماگزیلار و اتموئیدال و اسفنوئید را نشان می دهد.

درسیتی اسکن مغز Widening of CSF space به نفع   تاخیر تکاملی مغز و یا سودو آتروفی به علت وجود برخی داروهاست.

در آخرین آزمایشات بیمار:

Cortisol 8am:4/4

Pth:6/1

Estradiol <5

HB=12  WBC=9800 PLT=41700

AST=48 ALT=25 ALP=142

CSF ANALYSIS: WBC =0  RBC=0

CSF pressure = 11 cmH2O

U/A: WBC:15-20 BAC NEG

BS=70 UREA =25 Cr=0/9 NA=139 K=4.4

 بیمار از لحاظ میاستنی گراویس ،سندرم شوگرن و وایرال مارکر های هپاتیت بررسی شده و مشکلی نداشته است.

از نظر شما تشخیص بیماری چیست و مشکلات اخیر بیمار را چطور توجیه می کنید؟  

تشخيص شما چيست؟

 

معرفي بيمار2

تشخيص شما چيست؟