معرفی بیمار                                   Case presentation

اهل و ساکن : پارس آباد مغان استان اردبیل

نژاد: ترک

شرح حال دهنده : پدر و مادر بیمار( پدر آشنا به زبان فارسی و مادر ترک زبان)

PI:

 بیمار پسر8 ماهه با شکایت تب و زردی مراجعه کرده است.

مشکل بیمار از حدود 40 روز قبل از مراجعه به این مرکز با بی قراری و تب شروع شده است. تب بیمار در این مدت پایدار بوده، با استامینوفن کنترل میشده است ولی مجددا عود میکرده است. بیمار تحت درمان های سرپایی متنوع قرار گرفته که بهبودی حاصل نشده است. بتدریج از حدود 1 ماه قبل دچار دیستانسیون شکمی و ادم اندام ها و ایکتر می شود که پیشرونده بوده است. بدنبال آن با شکایت تب طول کشیده و دیستانسیون پیشرونده شکمی در بیمارستان پارس آباد بستری می شود. که یک شب در آن جا بستری بوده و با رضایت شخصی، پدر فرزند را به بیمارستان اردبیل منتقل می کند. طبق موارد ذکر شده در بیمارستان اردبیل بررسی هایی در آن جا انجام می شود که بطور خلاصه عبارتند از:

بیمار دچار هپاتواسپلنومگالی به همراه آسیت و افیوژن پلورال است.

نتایج آزمایشات اولیه :

Bil T: 5.2, Bil D: 3.7, SGOT: 1016, SGPT: 3680

پاراسنتز مایع پلور انجام نشده است.

جهت بیمار در آن مرکز درخواست انجام BMA می شود که پدر بیمار رضایت به انجام آن نمی دهد. بدنبال آن بیمار با شک به لشمانیوز احشایی تحت درمان با گلوکانتیم قرار می گیرد، که پس از 4 روز بدنبال عدم بهبودی در وضعیت بیمار، با رضایت شخصی از آن مرکز خارج و به بیمارستان مفید مراجعه می کند.

PMH:

 بیمار فرزند دوم از مادر G2P2Ab0 می باشد. حاصل زایمان ترم و سزارین ( بعلت آسپیراسیون مکونیوم)

بمدت 1 هفته بدنبال آن در بیمارستان بستری بوده است.

سابقه بستری و بیماری همراه دیگری را نمی دهد. دیگری را نمی دهد.

بیمار از لحاظ رشد و تکاملی نرمال است.

F.H:

 پدر و مادر بیمار منسوب نمی باشند.

خواهر 3 ساله بیمار سالم و مشکلی ندارد.

سابقه بیماری خاصی در خانواده نمی دهد.

D.H:

گلوکانتیم به مدت 4 روز

آنتی بیوتیک ( پنی سیلین،اسامی بقیه را بخاطر نمی آورد)

Ph/Ex:

بیمار در هنگام مراجعه هوشیار، ill بود ولی توکسیک نبود.

BP: 90/70(mm.Hg)            PR:108/min      

با استامینوفن         RR: 25/min           AT: 37.1c

سروگردن:

فونتانل قدامی 0.5*1 cm باز بود. فونتانل خلفی بسته بود.

صورت دیسمورفیک نداشت.اسکلرا ایکتریک و ملتحمه pale بود.

معاینه گوش ها و دهان نکته خاصی نداشت.لنف نود گردنی نداشت.

قفسه صدری:

دفورمیتی قفسه صدری نداشت.اکسپانسیون قفسه سینه نرمال و قرینه بود.

رتراکسیون ساب کوستال و اینترکوستال نداشت.سمع ریه ها دوطرفه clear بود.

سمع قلب S1و S2 سمع شد سوفل یا صدای اضافی شمع نشد.

شکم:

در نگاه دیستانسیون واضح دارد. دفورمیتی یا اسکار جراحی ندارد.صدای روده ای بصورت نرمال سمع می شود.در لمس کبد حدود 6 cm زیر لبه دنده ای بدست می خورد، با قوام نرمال. ( span=10 cm)

لبه کبد نیز حدود 4 cm زیر لبه دنده ها بدست می خورد.در دق ماتیته در پهلوها و تمپان در وسط شکم در حالت supine دارد. Shifting dullness در معاینه دارد.

ژنیتالیا:

نرمال پسرانه و ختنه شده. بیضه ها داخل اسکروتوم لمس می شوند.

اندام ها:

نبض ها بصورت پر و قرینه لمس می شود.دفورمیتی در اندام ها ندارد.

مشکل حسی ی حرکتی ندارد.

در دیستال اندام تحتانی ادم pitting در حد ساق پا وجود دارد.

LAB

10/26

CBC

WBC: 3600     poly: 15%           lymph:83%

HGB: 13.1       MCV:79             MCH: 25.7

                        MCHC:32

Plt: 43000

BS:202,    BUN:5,     Cr:0.5,      Na:133,        K:4.1,   Ca:9.6,     SGOT:202,   SGPT: 127,    Bil T: 9.1,   Bil D: 2.1

Uric acid: 2.8,    CRP: 3+,   PT:25,    PTT: 55,    

Total Pr: 3.8,   Alb:2.1,    Widal: negative

Blood culture: pseudomonas

10/27

Hb A: 95.7%

Hb F: 1.9%

Hb A2: 2.4%

Direct combs: negative,     Cold agglutination: negative

Pyruvat: 3.1 (0.3-0.7),       Lactate: 51 (4.5- 20)

Amunia: 101 (27.2-102)

Urine reducing substance: positive

Urine amino acid: normal,   Blood amino acid: normal

11/2

Cholesterol: 121,    TG: 218,    Ferritin: 750

Fibrinogen< 94

11/3

Blood culture: negative

11/6

Galactomannan: 0.3(negative)

Bone Marrow Aspiration

BMA

Mild to moderate hypo cellular. Hemophagocytosis were seen.

CXR

Cardio thoracic ratio is in normal range . 

 bilateral hyperaeration with reticular opacities is evident .

Costophrenic  angles are clear

Soft tissue and bone densities of the thorax are unremarkable.

10\26

Abdominopelvic ultrasound :

 Liver is enlarged (mild hepatomegaly)and homogenous echopattern.( 109  mm)

 No space occupying lesion is seen.periportal echogenisity is increased.

Gall bladder has normal wall thickness and echo free content.

 Intra and extra hepatic bile ducts, CBD and portal vein   have normal caliber.

Bilateral kidneys have normal size and cortico medullary  echo pattern  and differentiation.

 ( RK   65mm, LK      =  66     mm)  

Bilateral renal cortical thickness are normal.

There is no evidence of hydronephrosis or renal calculi.

Pancreas has normal echo texture. Para aortic regions are unremarkable. 

Spleen is enlarged and multiple target lesion with isoecho center and hypoecho rim with 19*16 mm in gerater diameter  throught the spleen are seen. ( 83     mm)  DDX:infection such as cadidiasis or lymphoma

Urinary bladder has normal wall thickness with echo free content.

No evidence of stone or vegetative lesion is seen.

Pelvic organs are unremarkable

No abnormality in pelvic  cavity is seen.

moderate ascitis in abdominopelvic cavity is seen.

no plural effusion is seen.

Bone Survey

Bone survey  :

 Bone density is decreased .

There is no evidence  of lytic or sclerotic lesion.

Fracture or dislocation is not seen

Soft tissue density around mentioned  bones is unremarkable.

10\29

Abdominopelvic ultrasound :

 Severe ascitis is seen in abdominopelvic cavity.

 Liver has enlarged(CC span:112mm)but has homogenous echopattern.

 No space occupying lesion is seen.

Gall bladder has increased wall thickness that might be due to ascitis.

It fills with anechoic fluid.

 Intra and extra hepatic bile ducts, CBD and portal vein   have normal caliber.

Bilateral kidneys have normal size and cortico medullary  echo pattern  and differentiation.

 ( RK=76x32   ,LK =  75x26mm)  

Bilateral renal cortical thickness are normal.

There is no evidence of hydronephrosis or renal calculi.

Due to increased abdominal bowel gas evaluation of oancreas and para-aortic region can nit be done.

Spleen has enlarged(84mm) and it has homogenouse echogenicity in general but multiple target lesions are evident throughout splenic tissue.

the greatest lesion is measured about 18*16 mm.

It may be due to lymphomatouse mass lesion or oppurtunistic infections(especially fungal infection).

Urinary bladder has normal wall thickness with echo free content.

No evidence of stone or vegetative lesion is seen.

Pelvic organs are unremarkable

No abnormality in pelvic  cavity is seen.

                                                      Dr.Mahdavi

Brain spiral CT scan  with contrast media :

Brain parenchyma has normal density.

Ventricular system is normal.

No mass effect or midline shift is seen in supra and infra tentorial region.

Posterior fossa, CP angles , pons and midbrain are unremarkable.

No evidence of hemorrhage or calcification is seen. 

There is no pathologic enhancement after administration of IV contrast in supra and infra tentorial region

Spiral CT scan of the thorax with IV contrast :

There is no evidence of parenchymal lesion.

There is no evidence of anterior, middle and posterior mediastinal mass. major vessels are normal.

Hilar regions are normal. Trachea and major bronchi have normal caliber.

No pathologic enhancement after IV contrast is seen.  

There is no evidence of pathology in bony thorax and soft tissue thoracic wall.

bilateral Pleural effusion is  seen.

Abdominopelvic spiral CT scan with IV and oral contrast media :

bilateral pleural effusion is seen .

liver is enlarged and has decreased density may be due to fatty changes.

there are several hypodense nodules with rim enhancement in spleen.

abscess formation should be considered.

Intra and extra hepatic bile ducts and CBD are normal.

Pancreas is noticed with normal position and density.

There is no evidence of abnormality in size and density of both kidneys.

After IV contrasts both kidneys excreted normally.

No evidence of hydronephrosis or stone is seen.

There are no pathologic findings in bilateral adrenal glands.

 Omental and mesentric fat planes are seen normally.

Pelvic organs are seen without pathologic findings.

Urinary bladder has normal wall thickness with regular borders.

Perineal and perirectal and ischiorectal fat planes are normal.

No evidence of space occupying lession in pelvis is seen.

ascitis is seen. 

There is no pathologic enhancement after administration of IV contrast in abdominopelvic region.

   تشخیص شما چیست  ؟