معرفی بیمار

بیمار دختر 8 ساله به دلیل رنگ پریدگی و بی حالی و شکم بزرگ مراجعه نموده است از 2 ماه قبل دچار تب و سرفه شده و در این فاصله تعریق و لرز و کاهش وزن نیز داشته است.

از درد شکم و بی اشتهایی شکایت دارد. فرزند اول خانواده است و از مادر GSP3Ab متولد شده است در معاینه درجه حرارت بیمار 37/5 c وزن بیمار 22kg و قد 123 cm می باشد.

در نگاه ill ، pale و آدم پری اوربیت واضح مشاهده می شود و در معاینه یک لنفادنوپاتی

5 * 5 cm در سمت راست گردن قابل لمس بود . در معاینه قلب سوفل سیستونیک

III/VI سمع گردید. شکم برجسته و دردق تندر می باشد کبد حدود 12 cm زیر لبه دنده و طحال 10cm زیر لبه دنده قابل لمس می باشد. لنفادپاتی 5/0 * 5/0  در ناحیه اینگوئینال و آگزیلاری لمس شد . روی شکم اسپایدر عروقی مشاهده و آدم 4+ در حایه ساکرال وجود داشت

آزمایشات :

کشت خون – منفی و کشت ادرار – منفی

WBC = 6.6

RBC = 1.140

Hb = 3.2

HCT = 12

MCV = 105

MCH = 28

PTL = 208000                  ESR = 55-95-50

Na=131                     CRP = 2+ , 1+   PT=14.5

K= 2.8             G6PD = Negative  PTT=48

Ca=8.5      1229 – آلکالین فسفاتاز

لازم خونی محیطی Relic=8.5 ، آنیزوسیتوز خفیف ، پوئیکوسیتوز خفیف ، Schist مختصر پوئی کیلوسیتوز خفیف ، پلی کرم خفیف

بیلی روبین نرمال ، تستهای کبدی نرمال ، آمیلاز نرمال :  پروتئین سرم 8/5

آلبومین سرم – 8/2            9/0  A/G   Wright = Negative

                                    Coombs = Negative              

                             2Me=Negative                       

                             Widdal = Negative

قند خون – dl/ 110mg         اوره 10 mg/dl

کشت مغز استخوان و بیوپسی مغز – منفی

Hidatid Antibody   - منفی

پس از تزریق سه نوبت خون فرمول شمارش به صورت زیر است

WBC=4000

RBC=3.9

Hg=11.4

HCT = 39

MCV = 100

PLT = 61000

در سونوگرافی شکم :

کبد – 17CM در دو ناحیه پورت کبدی دو نقطه هیپواکوی Round ناشی از آدنوپاتی مشاهده شده است ، طحال بزرگ 16cm ، مقدار کمی مایع در لگن دیده شد.

CT توراکس با کنتراست – در نواحی پاراتراکتال و در ساب کارینا غدد لنفاوی متعدد دیده می شود.

عکس ریه : رتین و سایر اعضای قفسه صوری در حد طبیعی اندازه قلب بزرگتر از حد طبیعی است.

CT شکم بدون کنتراست – طحال و کبد بزرگتر از حد طبیعی .

مقدار کمی مایع در شکم دیده می شود لوبهای روده کوچک و مستمع جدار آنها مقداری ضخیم است.

CT شکم با کنتراست – هپاتواسلومگالی شدید خصوصاً طحال ، در کبد یک ناحیه هیپودنس وجود دارد که ممکن است یک هماتوم کوچک باشد. آدنوپاتی قابل توچه پاراآئورتیک دیده می شود.

ECG : محور قلب کمی به طرف راست و ولتاژ ORS کاهش یافته است.

Echo : وژتاسیون در دریچه میترال ، مختصری MR ، پریکاردیال افیوژن نسبتاً زیاد و ضایعات شبیه به کیست در میوکارد دیده شد.

با تشخیص آندوکاردیت باکتریال تحت درمان به مدت 4 هفته قرار گرفت که وژتاسیون و MR از بین رفت و ضایعات در میوکارد و PE (پریکاردیل افیوژن ) کمتر شده ولی باقی ماند.

در اسپیراسیون مغز استخوان ، هیپرپلازی ارتیروئید شیدید و دیس ارتیروئید پوئیسیس خفیف نشان داده شد.

در بیوپسی از کبد : افزایش شدید بافت فیبری مشاهده شده در بیوپسی مغز استخوان فیبروز بدون گرانولم و سلولهای بدخیم مشاهده گردید/

جهت بیمار آزمایشی انجام گردید که تشخیص مسجل شد و با درمان مناسب کلیه علائم قبلی و سیستمیک بهبود یافت.

  تشخیص شما چیست  ؟