PI:بیمار پسر بچه 10.5 ساله که از 2 ماه قبل بستری اخیر در بیمارستان مفید تهران، دچار ادم پری اربیتال، تورم اندام تحتانی و آسیت شدید شکمی شده که در مراجعه پزشکی وبستری در بیمارستان همدان، در W/U انجام شده ،BUN Cr بالا و پروتئینوری به همراه هماچوری و BP بالا داشته است. بدلیل عدم یافت شدن علت زمینه ای، بیمار با تشخیص GN تحت بیوپسی کلیه قرار گرفته با تشخیص MPGN LIKE GN تحت درمان با کورتون high dose و پالس متیل پردنیزولون همراه با درمانهای کنترل کننده فشار خون قرار گرفت .بعلت عدم پاسخ درمانی مناسب، مجددا در اواخر مرداد سال جاری تحت پالس کورتون قرار گرفت . در بستری اخیر در همدان دچار 2 مشکل جدید شد که چندین نوبت تشنج داشته که بدنبال آن داروهای ضد تشنج و پالس CPM شروع گردید در آزمایشات انجام شده پان سیتوپنی همراه با آنمی میکرو آنژیوپاتیک داشته، تحت BMA&B قرار گرفت که نرمال بود .IVIG&PC&GCSF در جریان بیماری اخیر جهت بیمار تزریق شد. نهایتا بیمار جهت ارزیابی بیشتر و شروع پلاسما فرزیس به این مرکز ارجاع شد.پس از بستری در بخش نفرولوژی با توجه به برادی کاردی و هیپرتنشن درمان کنترل کننده دریافت کردکه بهبودی قابل توجه داشت.2 نوبت پالس کورتون پس از بستری در بخش جهت بیمار شروع شد که با تشدید برادی کاردی و هیپرتنشن پالس بیمار قطع شد، تحت درمان با کورتون روزانه قرار گرفت .بعلت تشنجهای مکرر و هیپرتنشن و برادی کاردی بیمار به PICU منتقل شد و تحت درمان با تئوفیلین قرار گرفت که HR بیمار به حد نرمال رسید.در سیر بیماری در PICU، چندین نوبت پلاسمافرزیس انجام شد. با تشدید دیسترس تنفسی بیمار انتوبه شده و تحت ونتیلاسیون مکانیکی قرار گرفت که پس از مدتی با توجه به بهبودی حال عمومی از دستگاه OFF شد. بعلت BUN Cr بالا، جهت بیمار کاتتر Tenckhoff تعبیه شدکه بصورت روزانه هر 1 تا 3 ساعت تحت دیالیز صفاقی قرار گرفت. بعلت وجود دل دردهای زیاد و تب همراه، با احتمال پریتونیت آنالیز مایع دیالیز صفاقی بصورت روزانه انجام شد که بعلت وجود WBC بالا در مایع صفاقی درمان آنتی بیوتیک مناسب شروع گردید. بعلت طولانی بودن مدت NPO بیمار تحت TPN با آمینوفیوژن و اینترا لیپید قرار گرفت . در مدت زمان انجام دیالیز صفاقی با توجه به تشدید دل دردهاو تب بیمار که در گزارشات کشت مایع برگشتی دیالیز صفاقی عفونت با کاندیدا ذکر شد، به درمانهای فوق آنتی فوگال نیز اضافه شد.در سیر بستری در PICU حال عمومی بیمار بهتر شد که بیمار جهت ادامه درمان به بخش نفرولوژی انتقال یافت.
PMH :بیمار فرزند اول ماحصل NVD وg4p3ab1 میباشد سابقه بیماری JRA از سن 3 سالگی که بمدت 5 سال تحت درمان قرار گرفت که پس از آن خودسرانه قطع درمان انجام شد.سابقه هرنیه اینگونال بصورت 2 طرفه داشته که تحت درمان جراحی قرار گرفت.
DRUG&HABIT :درمانهای ضد فشار خون در زمان بستری در بیمارستان همدان شامل:
هیدرالازین انالاپریل اسپیرونولاکتون وسایر درمانها شامل: IVIG &GCSF&CPM پالس کورتون بوده است.
Family History: پدر و مادر غیر منسوب اند. سابقه بیماری مشابه در خانواده وجود نداشته است.برادر بیمار در سن 8 ماهگی همزمان با بیماری اخیر بیمار در بخش PICU با تشخیص احتمالی Hyper IgM syndrome بستری و تحت درمان بوده است.
Ph/E :
بیمار پسر بچه 10.5 ساله ایست که در ظاهر ill و toxic بنظر میرسد
V/S :BP :160/90 PR:40/min RR:28/min AT:36.9
Head&neck :نکته غیر عادی نداشته است.
Chest&heart: در سمع ریتین کاهش صدای ریوی در قواعد ریه ها به همراه coarse کراکل شنیده میشود
برادی کاردی داشته است.
Abdomen : شکم تنس و دیستانسیون واضح داشته است.در دق shifting dullness داشته است.
Ext : NL
Paraclinic:
|
تاریخ 16/6/87
Bio
BUN:88
Cr:1.8
Na:136
K:4
Urine Random
K:32
Na:39
Cr:33.8
Pr:62
آنالیز مایع دیالیز صفاقی
WBC:4800
RBC:5
GLU:409
Pr:105 |
تاریخ 26/6/87
Bio
BUN:49
Cr:.9
Na:140
K:4.6
Urine Random
K:17
Na:4
Cr:46.5
Pr:75
آنالیز مایع دیالیز صفاقی
WBC:800
RBC:30
GLU:84
Pr:210 |
| |
Preitoan culture
Sodomonas& candidia no growth
CBC:
WBC:2600
Hb:9.7
Plt:58000
Anti Hcv ab:neg
HBS Ag:neg
HBS Ab:nl
Anti phospholipids ab:neg
Anti cardiolipin ab:neg
Anti smoth ab:neg
Alpha fodrin Igm&IgG:neg
ANCA(P&C):neg
C3:78 (70-170)
C4:20 (15-55)
CH50:91 (90-98)
Anti dw DNA:neg
ANA:NL
LDH:597
Iron:99
TIBC: 150
Frritin: 1470 |
CBC
WBC:14300
Hb:11.4
plt:700000
CIC: non detectable
GBM ab: 3.1
HIV ab: .2
IgG: 7.3
IgA: .7
IgM: .6
IgE: 25.8
ANA: .25
C3: 78.5
C4: 20.1
Anti dw DNA: 5.5
(276 -659 )
(50 – 120 )
(250 – 380)
(18.2 – 341 ) |
Plt morphology
Giant plt: present
Retic: 2.5% ( .2 – 2)
G6PD:sufficient
PBS:NL
<20Neg
non reactive<1
( 6.5 – 18.3 )
( .7 – 3.5 )
( .4 – 2.6 )
<200
Neg<1
( 70 – 170 )
(15 – 55 )
Neg<30
|
در نهایت با توجه به شرایط فوق و پاسخ درمانی مناسب بیمار با حال عمومی خوب و ادامه درمان آنتی بیوتیکی مرخص شد.
